Sessiz Tehlike: Hemofili A ve Kanamanın Görünmeyen Yüzü
Hemofili A, vücudun kanamayı durdurma yeteneğini ciddi şekilde etkileyen,
genetik geçişli bir pıhtılaşma bozukluğudur. Nedeni, pıhtılaşma sürecinde
kritik görev üstlenen faktör VIII' in eksikliği ya da fonksiyon bozukluğudur.
Genellikle erkeklerde görülen bu hastalık, kadınlar tarafından taşınabilir ve
nesiller boyunca fark edilmeden aktarılabilir.
Görünmeyen
Kanamalar, Geri Dönüşü Olmayan Hasarlar
Hemofili A sadece kesiklerde uzun süren kanamalara yol açmaz; aynı zamanda
vücudun içinde, özellikle eklemlerde ve kaslarda oluşan kanamalarla ilerleyen,
çoğu zaman fark edilmesi zor bir hastalıktır. Bu iç kanamalar, tedavi
edilmediğinde kalıcı eklem hasarına, hareket kısıtlılığına ve yaşam kalitesinde
ciddi düşüşe neden olabilir.
Tanı Süreci
Hastalık çoğu zaman çocukluk döneminde, küçük yaralanmalar sonrası durmayan
kanamalarla fark edilir. Kan testlerinde uzamış aPTT süresi ve düşük faktör
VIII düzeyi tanı koydurucudur. Aile öyküsünün sorgulanması, taşıyıcıların
belirlenmesi açısından önemlidir.
Modern Tedavi
Yöntemleri
Günümüzde Hemofili A tedavisinde kullanılan faktör VIII konsantreleri
sayesinde, hastalar rutin hayatlarına büyük ölçüde dönebilmektedir. Şiddetli
formlarda, düzenli profilaktik tedavi kanama riskini minimuma indirir.
Rekombinant teknolojiyle üretilen ilaçlar, enfeksiyon riskini ortadan
kaldırırken, yeni geliştirilen uzun etkili formlar daha seyrek enjeksiyon
imkânı sunar.
Ayrıca gen tedavisi üzerine yapılan klinik çalışmalar, gelecekte hastalığın
kalıcı şekilde tedavi edilebileceği umudunu doğurmaktadır.
Yaşamla Uyum
Hemofili A yaşam boyu süren bir hastalık olsa da, uygun tedavi ve bilinçli
yaşam tarzı ile kontrol altında tutulabilir. Spor seçiminden diş tedavisine
kadar birçok günlük detay, hastalığın ciddiyetine göre planlanmalıdır. Eğitim,
danışmanlık ve hasta desteği ile bireyler hemofiliyle güvenli bir yaşam
sürdürebilir.